硬纤维瘤
发布时间:2007-11-8 10:38:46 文章来源:a-hospital
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概述

  硬纤维瘤也称韧带样瘤,是一种少见的良性肌腱膜过度增生,据估计每年在百万人口中发生3.7例新病例。它发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处,十分坚硬。组织学上为良性肿瘤,但具有局部侵袭性,无包膜。可能变成纤维肉瘤。肉眼观,肿物形态不规则,切面灰白,成交错编织状。质硬如橡皮。显微镜下,肿瘤有丰富的胶原纤维和极少的纤维细胞构成,平行排列;细胞无异型性和核分裂相,肿瘤边缘常可见到被肿瘤组织包绕的横纹肌小岛。

  本病可发生于全身各处,多见于腹壁,也可发生于腹内及骨骼肌内。Einstein报告25例硬纤维瘤,其中50%位于腹壁,41%位于肠系膜,9%位于腹膜后。国内陈涓等报告1例硬纤维瘤位于腹壁,而戚克林等报告1例则位于胸骨下端包绕胸骨。本文4例,2例发生于腹壁,2例发生于臀部,查阅近几年国内文献未见报道。

病因

  硬纤维瘤多发生于30~50岁,以女性多见。也可见于青少年。

多见于妊娠期或经产妇的腹壁肌肉内。也可发生在其他部位的横纹肌内。

  本病病因不明,可能与外伤、妊娠、手术及全身结缔组织异常有关。妊娠过程中,血中雌激素升高,加之生产过程中可能造成腹壁损伤,这可能是硬纤维瘤好发于成年女性的原因。硬纤维瘤也可作为直肠多发息肉、骨瘤、皮肤囊肿及硬纤维瘤组成的Gardner综合征的一部分,后者多有遗传家族史。

临床表现

  发生于腹壁者,表现为无痛性腹壁肿块,质硬,无压痛,生长缓慢。大多数病人肿瘤直径达数厘米时即可被发现;少数延误治疗者,肿瘤向四周呈片状浸润生长,造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者,可造成相应的压迫症状和功能障碍。本文2例小儿患者均出现跛行及外旋障碍。例2同时伴有臀大肌轻度挛缩。

  硬纤维瘤影像学表现缺乏特异性。分析本组4例并结合文献总结如下。在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块,与肌肉呈等或稍低密度,不见钙化和囊变。但有少部分边界不清,呈浸润状。增强扫描时与肌肉比较,大多为等密度或为高密度,少数为低密度。大部分为均匀强化,约1/3患者为中央低、边缘高的环状或条纹状增强。本文例1
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