|
概述
海绵肾又称髓质海绵肾（medullanyspongekidney，MSK），发生率约1／5000。为先天性发育异常疾病。肾功能一般无影响。许多患者在40～50岁时因出现肾结
|
|
概述
肾石病（venalcalculi）系指一些晶体物质（如钙、草酸、尿酸、胱氨酸等）和有机基质（如基质A、TammHorsfall蛋白、酸性粘多糖等）在肾脏的异常聚积
|
|
概述
肾发育不良（renaldydplasia）为肾脏未能进行正常生长发育的先天性疾患。大多呈散发性，少数有家族性倾向。病变程度取决于是单侧还是双侧肾累及以及
|
|
概述
髓质囊性病（medullarycysticdisease，MCD）又称家族幼稚性肾单位痨病（familialjuvenilenephrophthisis，FJN）、囊性髓质复合体（cysticmcdnur
|
|
概述
广义上3月以内的患儿出现肾病综合征的临床表现称之为先天性肾病综合征（congenitalnephroticsyndrome）。其原因多样。（见表19-24）狭义上指与遗传
|
|
概述
常染色体隐性遗传多囊肾（autosomalrecessivepolycystickidneydisease，ARPKD）又称婴儿型或儿童型多囊肾，是一种罕见病。75％的患儿在产后数小时到
|
|
概述
常染色体显性遗传多囊肾（autosomaldominantpolycystickidneydisease，ADPKD），过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的多囊肾疾病，遍布全世
|
|
概述
又称眼-耳-肾综合征，为遗传性肾炎中最常见一种。临床表现似慢性肾小球肾炎。1875年由DicRinson首先在一个三代血尿家族中报道。1902年Guthrie报道在
|
|
概述
指1960年由Bartter所描述的一组症状群，包括低钾性代谢性碱中毒、血浆肾素活力增高、血压对血管紧张素Ⅱ注射反应降低等。本病较为罕见，病因不明，
|
|
概述
多囊肾（polycystickidneydisease）为遗传性疾病，是肾脏一种先天性异常。双侧肾脏披髓质均可累及，但在程度上可不同。在遗传方式上表现为常染色体
|